Que es FOP
La fibrodisplasia osificante progresiva, es una enfermedad extremadamente poco frecuente de origen genético, caracterizada por la osificación progresiva del tejido conectivo, que incluye el tejido músculo-esquelético, fascias, ligamentos, etc., que origina la total rigidez de las áreas afectadas. Esto lleva a la inmovilización permanente de las articulaciones, comprendiendo la columna vertebral, hombros, caderas, rodillas, codos, muñecas, mandíbula y tobillos, de acuerdo a un patrón evolutivo observado. La progresión tiene un alto grado de variabilidad interpersonal, pero en general, hacia el final de la segunda década de vida, las personas afectadas suelen ya presentar un grado de avance tal, que requieran de asistencia permanente para la realización de las actividades cotidianas. La restricción sobre las paredes del tórax que provoca la enfermedad, colocan a las personas en un creciente riesgo asociado con problemas cardiopulmonares.
La anormalidad de la condición de FOP no se debe a la composición del hueso heterotópico, sino en el lugar en el cual éste se localiza, por esto, la alteración de la FOP se encuentra en la regulación ósea y no en su estructura o composición.
Si bien esta condición es hereditaria, tiene una muy baja incidencia, estimada en 1 en 2.000.000 de personas, debido a que la mayor parte de los casos ocurren a partir de mutaciones genéticas espontáneas.